Cerebellaire ataxie wordt veroorzaakt door beschadigingen in het cerebellum. Deze kunnen acuut ontstaan door een herseninfarct, een hersentumor, een ontsteking of een infectie in de kleine hersenen, door bijwerkingen van medicijnen, vergiftiging door drugs of alcohol, of door een chronische en progressieve ziekte zoals de ziekte van Parkinson of Multiple Sclerose. Ook kan er sprake zijn van een erfelijke ziekte of van een niet vast te stellen oorzaak. De ADCA/Ataxie Vereniging richt zich alleen op de erfelijke vormen van cerebellaire ataxie.